一．α-突触核蛋白的概况 1.α-突触核蛋白的简介 至今人们共发现三种突触核蛋白分别命名为α、β、γ，其中只有α-突触核蛋白含有NAC结构域并参与路易小体的形成，α-突触核蛋白的基因点突变和扩增都可以造成家族性帕金森病的发生。

α-突触核蛋白是一种在中枢神经系统突触前及核周表达的可溶性蛋白质，它与帕金森病的发病机制和相关功能障碍密切相关，是路易小体的主要成分。

它的结构很大程度上依赖于其所处的细胞内环境，并且会表现出不同的结构如单体、寡聚体、原纤维和纤维等，病理状态下的突触核蛋白容易聚集形成不溶性的纤维蛋白沉淀，最终导致神经细胞死亡。

人类基因学的研究证明了α-突触核蛋白基因突变在家族性的帕金森病中的主要致病地位，并且α-突触核蛋白的聚集有类似朊蛋白样的在细胞间传播的特点。

2. α-突触核蛋白的应用 帕金森症(Parkinson#8217;s Disease, PD)是当今最为广泛的神经退行性疾病之一, 其致病机理复杂。

α-突触核蛋白是一类主要在神经组织中表达的分子量较小, 但结构上相关的蛋白家族成员, 它是帕金森病人脑内路易体(Lewy body)中纤维状聚集结构的 主要成分, 从而暗示了该蛋白在帕金森病发生形成过程中的重要性。

过表达α-突触核蛋白可能在线粒体表面形成孔道样改变α-突触核蛋白的N端，其是引起线粒体膜损伤主要结构域。

正常线粒体膜仅允许小分子通过，有的大分子虽然可以通过线粒体外膜，但是无法通过内膜进入线粒体内部。

α-突触核蛋白不仅对线粒体的功能造成损伤，也会对线粒体膜的结构造成影响。

α-突触核蛋白过表达会损伤线粒体膜，使大分子通过线粒体内膜进入线粒体或者线粒体内容物流出。